ウエスト症候群(点頭てんかん)を知っていますか?

★脳の中には誰でも微量の電流が流れているそうです。そして、その異常放電によって、てんかんは起こります。
その場所によって様々な種類の発作となります。薬の服用により、発作をある程度押さえることができます。しかし、合う薬を見つけることが大変だったりします。
場所によっては外科的手術により良くなることもありますが、それは限られた症例によるようです。発作が起こるとちょうど頭の中に嵐が来たような感じになるそうです。

これは、娘がこの病気を発症したにあたって、医師より伝えられた事や、(社)日本てんかん協会(波の会)(http://www.jea-net.jp/index.html) 発行の「月刊波」などによって、自身で勉強したり、経験した事を元に作成しています
* 医学的なことは、専門家にきちんと相談なさることをお勧めします。

  • 多くは生後6ヵ月から1歳くらいまでの赤ちゃんに発症する病気です。
  • おじぎをするように頭を下げ、両手・両足を体に引きつけるような仕草を数回から数十回と繰返します。始めの頃は一度だけで治まってしまったりもします。
  • 赤ちゃんは苦しくて発作の前後に泣いたり不機嫌になったりします。
    発作の形は様々ですが、体の中心へ向かって強力な力で引っ張られるように何度もおじぎをするように繰り返すようになることをシリーズを形成すると言います。
  • 赤ちゃんの発達は多くの場合退行し、それまでできていた事もできなくなり、笑わなくなり、新生児に逆戻りしたように座っていた首もぐらぐらになってしまったりします。
  • 予後は悪いと言われています。知的・運動面の発達の遅れは免れない事のようです。

脳に形態異常などの明らかな原因がある場合(症候性)と、現在の医療技術では原因が特定できない場合(潜因性)とがあります。
一般に潜因性の方が予後は良いと言われています。

一度だけおじぎのような仕草をしただけで不安になってしまう方もいらっしゃるようですが、赤ちゃんがその前後や最中に笑っていたりするのであれば多くの場合問題ありません。発作は赤ちゃんにとって、とても苦しいものであり泣いたり、不機嫌になったり、その後ぐったりと眠ってしまったりします。
ひんぱんに現れるようで、しかしもし発作が起きていたとするなら一刻でも早く治療に入る事ができれば、発作を制御するまでの期間や知的障害等が少なく済む可能性が高くなるはずです。発達の退行が見られる等、不安な場合は一刻も早く小児神経科のある病院、または小児神経専門医がいる病院で脳波検査を受ける事をおすすめします。

まず発作を止める事が大切です

安全度の高い療法から始めることが多いようです
*早期治療が良いとされていることから第一選択にACTH療法を選ぶ場合もあります

1.ビタミンB6の経口大量投与

20~30mg/kgを3~4日投与し、その後40~50mg/kgを4~7日投与します。必要量を数回に分けて与えますが、続けることで嘔吐や肝機能障害が出現することがあります。

2.抗けいれん剤経口投与

 第1選択バルプロ酸

(商品名デパケン、セレニカR、ハイセレニン、バレリン等)
基礎疾患として高乳酸血症、高アンモニア血症などの代謝疾患がある場合にはバルプロ酸の使用を控える。
*役者に例えると必要不可欠な脇役のような感じ(主治医からの受け売り)

 第2選択ベンゾジアゼピン系薬剤

クロナゼパム、ニトラゼパムがよく使用される。
クロナゼパム(商品名ランドセン、リボトリール)
ぜんそくを持つ場合は症状が増強されることがあり、ゼロゼロが増える。
*役者に例えると華やかなスターだが、慣れがでる感じ( 主治医からの受け売り )

3.ACTH(副腎皮質刺激ホルモン)療法

(商品名コートロシンZ)
入院治療により、朝1回の筋肉注射を連日2週間、1日おきに2週間、週に2回を2週間、週に1回を2週間と合計8週間続ける方法が用いられています。
最近では副作用を減らす目的で、1回の投与量を少なく、治療期間も短い少量療法が行われているそうです。

発症してから1~2ヶ月以内にこの療法を行うことで多くは発作が消失するそうですが、再発や他の発作が出現する場合もあります。

副作用

この治療により、一時的な自己免疫力の低下があり感染症にかかりやすい、高血圧、肥満、不機嫌、睡眠障害、浮腫、肝機能障害、心筋肥大、満月様顔貌、皮膚の色素沈着、多毛、一過性の脳の退縮など認められます。
療法中は注意深い観察と定期的な血液検査などが必要です。

4.その他の療法

*ケトン食療法=糖質を減らして脂質を中心とした食事療法で、けしておいしくはないので患児と家族の協力が必要です。

*ガンマグロブリン療法=点滴静注で2~3週間ごとに発作が消失するまで数回繰り返えします。ACTH療法に比べると有効率は低く、効果の出現に時間がかかります。

5.予後

治療の成功により発作が消失して脳波が改善すると、発症後認められた退行現象が再びできるようになり、その後も発達を続けて行く事が可能になります。
予後悪化因子があったとしても早期治療を心がける事が重要です。


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