ウエスト症候群を知っていますか？ 点頭てんかんとも呼ばれています。
★脳の中には誰でも微量の電流が流れているそうです。そして、その異常放電によって、てんかんは起こります。その場所によって様々な種類の発作となります。薬の服用により、その発作をある程度押さえることができます。しかし、合う薬を見つけることが大変だったりします。場所によっては外科的手術により良くなることもありますが、それは限られた症例によるようです。発作が起こるとちょうど頭の中に嵐が来たような感じになるそうです。
これは、娘がこの病気を発症したにあたって、医師より伝えられた事や（社）日本てんかん協会（波の会）発行の月刊波などによって、自身で勉強したり、経験した事を元に作成しています。医学的なことは、専門家にきちんと相談なさることをお勧めします。
- 多くは生後６ヵ月から１歳くらいまでの赤ちゃんに発症する病気です。
- おじぎをするように頭を下げ、両手・両足を体に引きつけるような仕草を数回から数十回と繰返します。始めの頃は一度だけで治まってしまったりもします。
- 赤ちゃんは苦しくて発作の前後に泣いたり不機嫌になったりします。
発作の形は様々ですが、体の中心へ向かって強力な力で引っ張られるように何度もおじぎをするように繰り返すようになることをシリーズを形成すると言います。
- 赤ちゃんの発達は多くの場合退行し、それまでできていた事もできなくなり、笑わなくなり、新生児に逆戻りしたように座っていた首もぐらぐらになってしまったりします。
- 予後は悪いと言われています。知的・運動面の発達の遅れは免れない事のようです。
脳に形態異常などの明らかな原因がある場合（症候性）と、現在の医療技術では原因が特定できない場合（潜因性）とがあります。一般に潜因性の方が予後は良いと言われています。
一度だけおじぎのような仕草をしただけで不安になってしまう方もいらっしゃるようですが、赤ちゃんがその前後や最中に笑っていたりするのであれば多くの場合問題ありません。発作は赤ちゃんにとって、とても苦しいものであり泣いたり、不機嫌になったり、その後ぐったりと眠ってしまったりします。ひんぱんに現れるようで、発達の退行が見られ不安な場合は小児神経科のある病院、または小児神経専門の医師がいる病院で脳波検査を受けると安心です。
まず発作を止める事が大切です
安全度の高い療法から始めることが多いようです
＊早期治療が良いとされていることから第一選択にＡＣＴＨ療法を選ぶ場合もあります
１． ビタミンＢ６の経口大量投与
２０～３０ｍｇ／ｋｇを３～４日投与し、その後４０～５０ｍｇ／ｋｇを４～７日投与します。必要量を数回に分けて与えますが、続けることで嘔吐や肝機能障害が出現することがあります。２． 抗けいれん剤経口投与
第１選択バルプロ酸
（商品名デパケン、セレニカＲ、ハイセレニン、バレリン等）基礎疾患として高乳酸血症、高アンモニア血症などの代謝疾患がある場合にはバルプロ酸の使用を控える。＊役者に例えると必要不可欠な脇役のような感じ（主治医からの受け売り)第２選択ベンゾジアゼピン系薬剤
クロナゼパム、ニトラゼパムがよく使用される。 クロナゼパム （商品名ランドセン、リボトリール）ぜんそくを持つ場合は症状が増強されることがあり、ゼロゼロが増える。＊役者に例えると華やかなスターだが、慣れがでる感じ（ 主治医からの受け売り )３． ＡＣＴＨ（副腎皮質刺激ホルモン）療法
（商品名コートロシンＺ)入院治療により、朝１回の筋肉注射を連日２週間、１日おきに２週間、週に２回を２週間、週に１回を２週間と合計８週間続ける方法が用いられています。最近では副作用を減らす目的で、１回の投与量を少なく、治療期間も短い少量療法が行われているそうです。
発症してから１～２ヶ月以内にこの療法を行うことで多くは発作が消失するそうですが、再発や他の発作が出現する場合もあります。
副作用
この治療により、一時的な自己免疫力の低下があり感染症にかかりやすい、高血圧、肥満、不機嫌、睡眠障害、浮腫、肝機能障害、心筋肥大、満月様顔貌、皮膚の色素沈着、多毛、一過性の脳の退縮など認められます。療法中は注意深い観察と定期的な血液検査などが必要です。４． その他の療法
＊ケトン食療法＝糖質を減らして脂質を中心とした食事療法で、けしておいしくはないので患児と家族の協力が必要です。＊ガンマグロブリン療法＝点滴静注で２～３週間ごとに発作が消失するまで数回繰り返えします。ＡＣＴＨ療法に比べると有効率は低く、効果の出現に時間がかかります。
５． 予後
治療の成功により発作が消失して脳波が改善すると、発症後認められた退行現象が再びできるようになり、その後も発達を続けて行く事が可能になります。予後悪化因子があったとしても早期治療を心がける事が重要です。もう一度、笑顔のあなたに会うために．．．